Therapieresistente Pityriasis rubra pilaris erfolgreich therapiert mit Adalimumab

Ein 41-jähriger Patient stellte sich notfallmäßig mit disseminierten, juckenden Plaques vor, welche 8 Wochen zuvor am Capillitium begonnen und im Verlauf auf das gesamte Integument ausgebreitet hätten. Bei Verdacht eine Psoriasis vulgaris war Behandlung Calcipotriol/Betamethason-Schaum erfolgt, was jedoch nur einen kurzfristigen therapeutischen Effekt erzielt hätte, ebenso wie die Einnahme von Cetirizin. Nebenerkrankungen, Allergien sowie Arzneimitteln wurden verneint. Ähnliche Hauterscheinungen habe er bereits schubweise vor einigen Jahren gehabt, diese heilten innerhalb Tagen spontan ab. Die Familienanamnese bezüglich Atopie negativ. der Erstuntersuchung zeigten disseminiert großflächige, scharf begrenzte, erythematöse groblamellärer Schuppung einzelnen eingeschlossenen Inseln unauffälliger Haut („Nappes claires“) u.a. Stamm Armen (Abbildung 1). An den Händen orangefarbene flächige Hyperkeratose dar. Im Routinelabor Transaminasen leicht erhöht (ASAT 0,95 μmol/l*s – Normbereich < 0,74 μmol/l*s; Gamma-GT 1,86 - 0,92 μmol/l*s); ansonsten unauffällige Befunde. In Hämatoxylin/Eosin Standardfärbung zeigte horizontal alternierende Ortho-und Hyperparakeratose plumpe unregelmäßige Akanthose fokal deutlicher Spongiose. oberen Dermis fand ein perivaskulär betontes, schütteres entzündliches lympho- histiozytäres Infiltrat. PAS-Färbung keine Pilzelemente Stratum corneum. Der Befund insgesamt einer Pityriasis rubra pilaris (PRP) vereinbar. Aufgrund des ausgeprägten Hautbefundes leiteten wir Systemtherapie Prednisolon initial 1mg/kgKG ein. Lokaltherapeutisch 2x tgl. Mometason- Urea-haltige Externa angewendet. Eine zusätzliche Sole-UVB-311nm-Lichttherapie kein Ansprechen wurde vorzeitig beendet (insgesamt 11 Bestrahlungen in Gesamtdosis 3,40 J/cm2). Daraufhin Acitretin 25 mg/d (0,3 mg/kgKG) eingeleitet. Darunter progressive Befundzunahme, sodass Acitretin-Dosis 50 (0,6 gesteigert wurde. Nach 3-monatiger Retinoid-Therapie Erythrodermie Ciclosporin A 300 (3,5 umgestellt. Diese gleichfalls über drei Monaten erfolglos durchgeführt. fortbestehender individueller Heilversuch Adalimumab s.c. 40 mg 14-tägig eingeleitet, nach 4 zur kompletten Abheilung führte ist seltene chronisch-entzündliche papulosquamöse Dermatose unklarer Genese, deren Abgrenzung klinischen Alltag Schwierigkeiten bereiten kann [1]. Griffiths werden fünf verschiedene Typen unterscheiden klassische adulte PRP häufigste Form tritt bei ca. 55 % Patienten auf. Häufig beginnt sie erythematösen Oberkörper. Läsionen breiten sukzessive weniger oder Monate kaudal aus können zu Nappes claires palmoplantarer gelb-oranger entwickeln [2]. Oft zeigt therapieresistenten Verlauf. Aktuell gibt es Leitlinien-basierte Standardtherapie. Topische Therapien lokalisierten Formen disseminierten Kombination eingesetzt Anwendung mittel- bis hochpotenten topischen Kortikosteroiden, Vitamin-D-Derivaten Calcipotriol, Dithranol, Calcineurin-Inhibitoren, Salicylsäure Retinoiden wird beschrieben [2, 3]. Daten Einsatz UVA- UVB-Lichttherapien sind kontrovers. Sowohl erfolgreiche als auch negative Effekte Literatur finden Randomisierte kontrollierte Studien PRP-Systemtherapie fehlen aufgrund geringen Fallzahlen schwer durchführbar. konventionelle systemische besteht hauptsächlich systemischen Kortikosteroiden Retinoiden, praktisch Erstlinientherapie gelten. fehlender Wirksamkeit Therapieversuche „off-label-Use“ vorgenommen. Cyclosporin hat Fallberichten wirksam erwiesen [3, 4]. Methotrexat (MTX) weitere Therapieoption PRP. retrospektive Studie positives MTX Typ-I gezeigt [5]. Azathioprin, Apremilast Antibiotika Benzylpenicillin Fällen erfolgreich mehrere Fallberichte Fallserien Biologika therapierefraktärer dargestellt Anti-TNF-alpha Adalimumab, Infliximab Etarnecept effektiv PRP-Behandlung 3], [6]. Ustekinumab (IL-12- IL-23-Inhibitor), Sekukinumab Ixekizimab (IL-17-Inbibitoren) möglichen Biologika-Therapieoptionen vorliegenden Fallbericht eines beschreiben Adalimumab-Therapie unzureichend wirksamen Systemtherapien Prednisolon, Acitretinoin